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隐性脊柱裂是什么?得了隐形脊柱裂需要进行治疗吗?


点击:   日期:2019-02-20
一、什么是先天性脊柱裂、显性脊柱裂和隐形脊柱裂?
先天性脊柱裂(Spinal bifida, SB)是脊椎椎管的一部分没有完全闭合,属于常见的先天性神经畸形,发生率约为1/1000新生儿。主要表现为大小便失禁,极大影响患儿生长发育、心理健康和教育就业,排尿功能障碍引起的泌尿系感染和肾功能衰竭是主要致死因素。由于胎儿发育过程中脊髓栓系、脊膜膨出和骶髓部位脂肪纤维瘤形成,造成支配膀胱直肠的骶髓神经元不能正常发育,导致膀胱直肠发育受损,基本无正常神经支配,患儿大小便失控。先天性脊柱裂引起的大小便失控一直是医学难题。既往治疗基本为对症处理,如导尿,膀胱造瘘,膀胱扩大等,出生后行脊髓栓系松解为时已晚,难能有效。 
根据目前我们研究的资料显示:孕妇怀孕期间缺乏叶酸有可能导致胎儿此类疾病的发生。脊柱裂一般分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两类。显性脊柱裂一般分为以下两类:1、脊柱裂伴脊膜膨出:在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部,肿物为圆形,可能很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织。2、脊柱裂伴脊髓脊膜膨出:多发生于腰骶部,亦可见于背部。肿物为圆形,里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织。
隐性脊柱裂一般只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,体表一般表现为腰骶部有凹陷。有的隐性脊柱裂的患儿在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆腐渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮状肿瘤。

二、隐形脊柱裂需要治疗吗?
有的隐性脊柱裂如无临床症状,可不做治疗。但如果一旦出现像大小便失禁、遗尿、腰痛、下肢无力、下肢神经痛等一些下肢运动功能障碍问题,即需要接受治疗。一般情况下,脊柱裂患者都会伴有“神经源性膀胱”,其中无明显特征的隐性脊柱裂可待观察,一旦发现肾脏积水现象必须手术,否则会进一步损害肾脏功能,随之而来的就是肾积水、尿毒症!而显性脊柱裂则一定要手术。也就是说,从肾积水,尿反流情况即可判断是否需要手术,而如果没有上述特征,可继续观察,但观察期间必须定期到医院复查,以确保能够及时控制病情。

三、隐形脊柱裂的治疗方法?
深圳肖传国医院的创始人肖传国教授在世界上首次提出“人工体神经-内脏神经反射弧” (以下简称“肖氏反射弧” XIAO PROCEDURE)神经学概念,利用损伤平面下残存的腰髓和骶髓反射弧,将控制骨骼肌的体神经与控制膀胱排尿功能的内脏神经相吻合,形成皮肤-脊髓中枢-膀胱反射弧,通过刺激相应下肢皮区引起排尿,解决排尿功能障碍。“肖氏反射弧”的科学意义是:提出并证实了体神经运动纤维能再生并替代内脏神经节前纤维,从而形成人工体神经-内脏神经反射弧用于控制或恢复内脏器官功能,成功解决脊髓损伤和先天性脊柱裂群体大小便失禁这一国际性医学难题。
简单来说,我们研究发现这类患儿由于神经管发育缺陷,胎儿发育过程中脊髓栓系、脊髓脊膜膨出和骶髓部位脂肪纤维瘤形成,造成支配膀胱直肠的骶髓神经元不能正常发育存活,导致膀胱直肠发育和功能受损,基本没有正常神经支配,患儿从出生起即大小便失控。针对这种发病机制,我们借鉴人工反射弧中体神经再生的原理,采取了用控制下肢功能的体神经前端与控制膀胱功能的内脏神经相吻合,再生重建膀胱直肠神经支配和中枢控制,让患儿能够自主控制大小便。
肖氏反射弧手术现已在国际、国内成功开展5000多例,在神经泌尿外科领域处于国际领先地位。肖氏反射弧技术的发明成功打破了神经泌尿外科领域的医学壁垒,解决了世界性医学难题,具有划时代的意义。



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