中国有多少先天性脊柱裂病人?

先天性脊柱裂，美国这种病人CDC资料2009年总数为 21.5万/3亿人口(接近世界平均值千分之一)。据资料估计，中国有约400万个患先天性脊柱裂的孩子、青少年未获得有效的救治，几百万个家庭生活、工作受到严重地生理、心理影响。由于医疗技术、医疗设施的限制，出生前后很多未能存活，活下来的很多被遗弃在孤儿院。那么，中国现在有多少先天性脊柱裂病人?医学教授肖传国认为：中国应该没有4百万，中国现在大约有150万~200万脊柱裂病人。

什么是先天性脊柱裂?

先天性脊柱裂：又叫“脊柱裂”、“隐性脊柱裂”，为脊椎轴线上的先天畸形。先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。目前国内分类方法很多，各家说法不一，给诊断、治疗以及交流带来困难。

在过去，这些病人都是绝症!

肖传国：这些病人过去是绝症，63%活不过5岁，活下来的几乎100%有严重双下肢残疾和大小便障碍，以往由于完全没有有效治疗，通常治疗都是膀胱造瘘、肠代替膀胱、肠造瘘等，但大部分在成年前死于泌尿系感染、双肾积水、尿毒症、或褥疮感染。

脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无反应或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。

脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有脑脊液漏出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。

隐性脊柱裂的患儿在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆腐渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮状肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。

为什么脊柱裂会导致双下肢残疾?

肖传国：脊柱裂病人双下肢残疾的主要原因之一发生在出生后第一次手术修补脊膜膨出时。绝大部分基层甚至大医院神经外科医生不懂脊柱裂脊膜膨出的特殊解剖和无一相同的神经异常，切包块时，把神经也切掉了【图中黄色条索状的东西】，导致轻则下肢不能站、走，重则完全瘫痪。这个手术应该仔细剥离保护包块内神经，是完全能够保留下肢功能的。

肖传国：导致脊柱裂病人下肢残疾的另一主要原因是脊髓栓系。脊柱裂脊膜膨出病人几乎都有脊髓栓系，通俗的讲，就是脊髓错误的和尾骨骶骨长到一块了，小孩刚出生还看不出问题，越长高越长得快脊髓越拉得紧，就导致最低的脚底慢慢向上坏死，最严重的甚至截肢。这种糟糕情况完全可以避免或减轻：只要适时作松解术，有时在小孩成年不再长个子前要每几年做一次。

脊柱裂不再是绝症，完全可以治好基本如正常人

肖传国：经过20多年研究和临床，我们有把握基本治好脊柱裂病人：如果第一次修补脊膜膨出手术做得正确，绝大多数病人终生不会发生下肢残废，他们的大小便问题我们完全有把握解决，这样，这类绝症病人完全可以成为基本正常的人。若第一次手术或脊髓栓系没有松解已造成双下肢残疾，我们只能解决大小便问题，从而让他们不再有生命威胁。我们已在国内为2000多病人手术，美国、印度、阿根廷、南斯拉夫、菲律宾等许多外国大学也已开展肖氏手术。

所以：

脊柱裂病人和家长们

诊治脊柱裂病人的神经外科、泌尿外科、肛肠外科的医生们

所有关心关爱这些病人的好心人们

我恳请你们注意：

1， 作脊膜膨出修补手术时，请一定要熟悉这类病人的特殊解剖，千万不要损伤包块内的神经纤维，若您无把握，请转往有神经外科的三甲医院，这事关病人是否终生瘫痪，请一定慎之又慎!

2， 这类病人绝对不需要作膀胱扩大肠代膀胱手术，我们在国内外作了2000多例，无一例做了膀胱扩大，一旦神经修复，膀胱自动恢复到正常大小，一般为300-400毫升。若病人发炎控制不住，请仅作膀胱造瘘，转诊给我们。

3， 若这类病人有严重双肾积水，或者肾功能已经受损，请立即处理，否则会很快发展为肾功能衰竭，尿毒症，请至少先做个膀胱造瘘救急，好给我们时间再来解决双肾积水和排尿问题。

4，这类病人约2/3有不同程度脑积水，但一般在解决大小便问题前不需处理，脑积水短期内甚至一辈子都不会加剧，也一般不影响智力发育，除非发展太快，或有躯体功能受影响症状出现，请不要立即作脑腹腔引流手术。